Síndrome de Beckwith·Wiedemann

Autores/as

  • Niurys Aguilar Ramírez Editorial Ciencias Médicas. La Habana
  • Carlos Alberto Fernández Marrero
  • Carlos de la Paz Estrada
  • Ana Elena Rabí Lang

Palabras clave:

Síndrome de Beckwith-Wiedemann, abordaje anestésico, tumor de Wilms

Resumen

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es caracterizado por presentar onfalocele, macroglosia, visceromegalias e hipoglucemia neonatal además de una gran diversidad de anomalías clínicas y de laboratorio. Esta enfermedad también se conoce como síndrome de onfalocele, macroglosia y gigantismo. Los problemas más significativos relacionados con la anestesia son hipoglicemia y macroglosia. Es imperativo realizar una evaluación preanestésica que incluya el sistema cardiovascular, sistema urinario, así como la vía aérea. Los niños con este síndrome pueden requerir diferentes procedimientos quirúrgicos. Se debe pronosticar un abordaje difícil de la vía respiratoria debido al crecimiento de la lengua que puede causar dificultad durante la ventilación y/o intubación endotraqueal. S debe monitorizar la glicemia perioperatoria para evitar secuelas neurológicas secundarias a hipoglicemia no diagnosticada.

Se reporta el tratamiento perianestesiológico de un niño de cuatro años de edad con síndrome de Beckwith-Wiedemann que requirió tratamiento quirúrgico de un tumor de Wilms. Después de una evaluación minuciosa, se realizó intubación orotraqueal con un tubo 5.0 el cual se introdujo con facilidad bajo inducción con ketamina-vecuronio. La anestesia se mantuvo sin incidentes con isoflurano y fentanilo.

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Publicado

2019-04-18

Cómo citar

1.
Aguilar Ramírez N, Fernández Marrero CA, de la Paz Estrada C, Rabí Lang AE. Síndrome de Beckwith·Wiedemann. Rev Cub Anest Rean [Internet]. 18 de abril de 2019 [citado 26 de diciembre de 2024];18(2). Disponible en: https://revanestesia.sld.cu/index.php/anestRean/article/view/555

Número

Vol. 18 Núm. 2 (2019): Mayo - Agosto

Sección

Presentaciones de caso

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