Anestesia en la neurofibromatosis tipo 1. A propósito de un caso

Abstract

Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 o neurofibromatosis de Von Recklinghausen es el trastorno neurocutáneo más frecuente, presentándose aproximadamente en 1 de cada 3000 personas. Es un síndrome genético que se transmite de manera autosómica dominante. Los criterios para el diagnóstico clínico se establecieron desde 1988, a partir de dos o más manchas color café con leche de más de cinco milímetros de diámetro en individuos pospuberales; dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibromas plexiforme; pecas axilares o en región inguinal; glioma óptico; dos o más nódulos de Lisch; lesiones óseas tales como displasia de esfenoides o afinamiento de la corteza de los huesos largos, con o sin pseudoartrosis; así como un familiar de primer grado de consanguinidad con el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1.

Objetivo Presentar la conducta perioperatoria de los pacientes portadores de neurofibromatosis tipo 1.

Caso clínico IRA masculino, blanco de 71 años con antecedentes patológicos de neurofibromatosis tipo 1 diagnosticada desde los 15 años, insuficiencia cardíaca izquierda, hipertensión arterial y fibrilación auricular crónica con respuesta ventricular normal. Se diagnostica neurofibroma lumbar, se realizó exéresis total de la lesión.

Conclusiones: resulta un desafío para el anestesiólogo la conducción peri anestésica del paciente con enfermedad de Von Recklinghausen