Conducta perioperatoria en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo IV. Presentación de un caso

Abstract

Introducción: Las mucopolisacaridosis son un grupo raro de enfermedad familiar
progresiva del metabolismo del tejido conectivo causada por ausencia ó insuficiencia de
enzimas claves en el metabolismo de sus tres componentes principales. En la enfermedad de
Morquio existe un déficit de B-Galactosa con una acumulación excesiva de Sulfato de Keratan
en diferentes órganos y sistemas. Objetivos: Demostrar la conducta seguida ante un paciente
con Síndrome de Morquio a partir del conocimiento de la enfermedad y de las posibles
complicaciones inherentes a la misma. Material y Métodos: Se describe un paciente de 38 años
con diagnóstico de un Síndrome de Morquio (Mucopolisacaridosis tipo IV) programado para
cirugía electiva por sufrir de un Sarcoma de partes blandas (región torácica). Resultados: En la
primera ocasión se suspendió el acto anestésico por cifras tensionales de 210/130 mmHg. En
otro intento se realizó broncoscopía con fibra óptica y no se pudo visualizar la glotis. Se realizó
bloqueo de campo con bupivacaina 2.5mg/Kg., suplementada por propofol 25 μg/Kg./min. y 50
μg de Alfentanil. Finalizando el proceder el paciente refirió dolor intenso con progresiva pérdida
de la conciencia, dificultad respiratoria, abundantes secreciones traqueobronquiales, hipoxia y
parada cardiorrespiratoria. Las maniobras de resucitación comenzaron de inmediato e
incluyeron la realización de una traqueostomía (muy difícil). El tiempo total de fracaso
circulatorio osciló en 15 minutos. Se trasladó a UCI donde se continuaron las medidas post
reanimación. A las 6 horas la recuperación de la conciencia era total y es trasladado a las 72
horas hacia su sala. Conclusiones: La revisión de la literatura nos muestra la importancia que
tiene el conocimiento de este raro síndrome el cual representa un reto para el anestesiólogo.