Manejo anestésico de una gestante con Síndrome de Morquio

Alejandro Valdés Torres, Irina Veloz Gómez, Shemanet Garcia Cid, María Elena De la Paz Grando, Julio Cesar Lopez Suárez

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Resumen

Introducción: El Síndrome de Morquio (SM) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva con distintos grados de afectación al metabolismo de los glúcidos, generando incapacidad para romper los enlaces de las cadenas largas de glucosamiglicanos, lo que provoca acumulación de mucopolisacáridos en distintos tejidos del cuerpo humano.

Objetivo: Describir el manejo anestésico de una gestante con Síndrome de Morquio

Presentación del caso: Gestante primigesta de 30 años de edad, de raza negra, de 103 cm de estatura y 33 Kg de peso. Acude a consulta preoperatoria por presentar embarazo a término, baja talla y se realizó interrupción del embarazo por vía alta. Se procede a la valoración preanestésica donde se recoge antecedentes de enfermedad genética e ingreso previo por presentar cifras elevadas de tensión arterial; alergia a la Dipirona.

Conclusiones: Los pacientes con MPS tienen una alta incidencia de dificultad para la ventilación y la intubación endotraqueal asociada con insuficiencia cardiopulmonar. La afectación de la columna presenta dificultades adicionales para los anestesiólogos. Cualquier cirugía electiva requiere una evaluación preoperatoria de los factores de riesgo anestesiológicos y la disponibilidad de un espectro de equipos para el manejo de las vías respiratorias. La anestesia debe ser realizada por un equipo con experiencia en el manejo de la vía aérea.

Palabras clave

Mucopolisacaridosis IV, anestesia general, manejo de la vía aérea

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